Кандидоз.Ру (молочница)

 Что такое Синдром Лайелла –

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз  – одна из самых тяжелых форм токсидермии лекарственного генеза, его считают  наиболее сложным вариантом синдрома Стивенса-Джонсона.  При синдроме Лайелла происходит не только развитие аллергической реакции, но и отравление организма токсинами, появляющимися в организме вследствие токсико-аллергической реакции. Болезнь характеризуется отслойкой и последующим некрозом  поверхностных слоев эпидермиса и дермы.

Что провоцирует Синдром Лайелла:

Наиболее часто болезнь развирается при применении лекарственных препаратов, реже – при переливании крови или плазмы. Спровоцировать болезнь могут

антибиотики, сульфаниламиды, противовоспалительные и  противосудорожные средства, а также обезболивающие и противотуберкулезные препараты. Причиной болезни у детей может стать даже такие простые и всем известные медикаменты, как панадол или парацетамол. Известны единичные случаи развития тяжелой аллергической реакции на витамины и БАДы.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки болезни проявляются достаточно быстро, От приема препарата-аллергена до поражения органов в среднем проходит от нескольких часов до недели, в редких случаях симптомы болезни появляются немного позже. Развитие и течение заболевания зависит от индивидуальных особенностей организма, и носит генетический характер. Синдром Лайелла появляется у людей с  нарушенным  процессом обезвреживания вредных продуктов обмена веществ. Лекарство, попавшее в организм такого человека, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. В ответ на это соединение происходит иммунологическая реакция, и кожа человека становится аллергеном. Организм больного старается отторгнуть кожу, как инородное тело, попавшее в него. Практически у всех больных ранее были различные аллергические реакции на тот или иной лекарственный препарат. Все патологические изменения и нарушения в организме человека происходят вследствие иммунологической реакции, которую называют феноменом Шварцмана-Санарелли. При наличии этого феномена в организме имеет место нарушение превращения белковых веществ и нарушение регуляции их распада. В результате продукты этого распада скапливаются в жидкости и начинают отравлять внутренние органы и системы организма. Одновременно нарушаются функции органов, обезвреживающих и выводящих токсины из организма. В результате нарушается водно-солевой баланс и баланс минеральных веществ. На фоне этих нарушений и повреждений состояние больного постоянно ухудшается, и болезнь может закончиться летальным исходом. Больному с синдромом Лайелла необходима срочная госпитализация, в зависимости от тяжести состояния  - интенсивная терапия или реанимация. Смертность от этой болезни составляет 20-30% всех больных.

Симптомы Синдрома Лайелла:

Наиболее часто болезнь встречается у молодых людей и детей. Болезнь развивается стремительно. Самые первые признаки заболевания похожи на симптомы гриппа. Температура тела поднимается до 39-40°С, начинается лихорадочный озноб, иногда рвота, боли в горле, пояснице и суставах, чуть позже начинает беспокоить жжение и покалывание кожи. Затем появляются высыпания в виде эритематозных пятен, которые за несколько часов распространяются по всему телу, образуя обширные очаги поражения кожи. Внешне высыпания напоминают красноватые пятна, как от ожогов II степени. Поэтому синдром Лайелла иногда называют синдромом ошпаренной кожи. Эритематозные пятна увеличиваются в размере  и сливаются между собой, в особо тяжелых случаях могут покрывать до 80-90% кожи, в этом случае прогнозируется летальный исход. Увеличивается чувствительность пораженных участков кожи, сильную боль вызывает даже прикосновение простыни. На поверхности бляшек появляются волдыри и пузыри. Кожа на поверхности пузырей очень тонкая и морщинистая, разрывается при механическом повреждении, также ее можно легко отодвинуть. В местах соприкосновения с одеждой кожа лопается даже без наличия пузырей. На некоторых частях тела (обычно на стопах и кистях рук) кожа начинает шелушиться, затем отслаивается и отпадает. При синдроме Лайелла часто бывают поражены слизистые оболочки верхних дыхательных путей (гортань, трахея, бронхи), пищеварительного тракта, мочевого пузыря, уретры. На слизистой оболочке ротовой полости появляются волдыри, и кровоточащие раны, которые затем покрываются толстой корочкой. В этом случае чрезвычайно затрудняется прием пищи. Иногда болезнь Лайелла может затронуть слизистую оболочку глаз или наружные половые органы, в которых начинают развиваться воспалительные процессы. При изучении препарата кожи больного под микроскопом обнаруживается, что верхний слой кожи омертвлен, в нем и немного глубже  наблюдается появление пузырей, причем их содержимое не содержит патологических микроорганизмов.  Более глубокие слои кожи характеризуются отечностью. Патологические изменение затрагивают все слои эпидермиса.

Общее состояние больного стремительно ухудшается. Появляются признаки дегидратации, сокращается выделение жидкости организмом, больной страдает от мучительной жажды. Малейшее прикосновение к пораженным участкам кожи вызывает боль. Температура тела повышается до критической, появляются сонливость, головная боль, затем больной теряет ощущение пространства и времени и впадает в прострацию. В  тяжелых случаях может наступить кома. Также происходит сгущение крови, что приводит к нарушению ее циркуляции. Вследствие этого наблюдается нарушение нормального функционирования  внутренних органов: сердца, почек, печени. В некоторых случаях происходит токсико-аллергические поражения  этих органов. Кроме того в отдельных случаях болезнь характеризируется выпадением волос, бровей, отслоением ногтевых пластинок. Крайне тяжелое состояние больного объясняется нарушением водно-солевого баланса организма и баланса минеральных веществ, отравлением организма продуктами распада тканей и патологическими процессами распада белков. Также увеличивается количество лейкоцитов в крови, что указывает на серьезные воспалительные процессы в организме.

Диагностика Синдрома Лайелла:

Диагноз больному должен ставиться на основании лабораторных исследований. С помощью этих исследований выявляется повышенное содержание лейкоцитов, высокая свертываемость крови, уменьшение количества белка и увеличение содержания белковых антител, а также наличие положительного симптома Никольского. Кроме того, серьезно поражаются почки, вследствие чего в анализах мочи больного обнаруживается повышенное содержание белка и примесь крови.

При отсутствии медицинской помощи и своевременной госпитализации существует большая вероятность летального исхода на фоне тяжелых осложнений. Такими осложнениями могут быть отек легких, некроз почечной ткани, воспаление легких и почечных лоханок. Иногда к ним присоединяются инфекционные осложнения. Это очень опасно, так как иммунитет больного с синдромом Лайелла и так крайне низкий, и организм лишен способности противостоять инфекции. Это дает возможность патологическим микроорганизмам легко попадать в организм больного. Вирусы и бактерии также выделяют токсические вещества, которые попадают в кровоток и другие органы и системы. Критическим периодом течения заболевания считается вторая и третья неделя с начала заболевания. В это время больной требует постоянного контроля врачей и интенсивной терапии. При своевременном выявлении болезни и правильном лечении  выздоровление наступает на 5-30-й день после начала заболевания. Начинает уменьшаться отечность и снижается температура, заживают раны. Но даже при условии госпитализации и лечении с применением современных медицинских препаратов, смертность больных синдромом Лайелла остается достаточно высокой. По разным данным она составляет 25-30%, среди пожилых людей эти показатели выше. Вероятность летального исхода повышается при несвоевременном выявлении болезни, неправильном диагнозе или неграмотном проведении терапевтических мер. Кроме того существуют сверхтяжелые случаи, когда заболевание развивается стремительно, с поражением кожи на 80-90%, и  смерть наступает на 2-3 сутки.

Врачи-специалисты ставят диагноз с учетом оценки клинических проявлений болезни и  данных анамнеза больного. Врач – дерматолог должен выяснить все прецеденты появления аллергических реакций больного и произвести осмотр кожного покрова. Крайне важно для успешного лечения болезни  выявить медицинский препарат, вызвавший токсико-аллергическую реакцию, чтобы избежать его применения в дальнейшем лечении, что может привести к сильному ухудшению его состояния или даже гибели больного. Для этой цели в современной медицине применяют иммунологические тесты, которые помогают выявить провоцирующее лекарственное вещество. При обнаружении препарата-аллергена иммунные клетки крови начинают стремительно размножаться.  Постановка диагноза для дерматологов осложняется тем, что синдром Лайела по своей симптоматике похож на некоторые другие заболевания, например, болезнь Риттера, пузырчатка и другие. Отличие болезни Лайела в том, что она поражает все слои эпидермиса, тогда как другие заболевания затрагивают только поверхностный слой кожи.

 

Лечение Синдрома Лайелла:

Лечение должно проводится в отделении интенсивной терапии при помощи специального оборудования, в условиях абсолютной стерильности. Все лекарственные препараты назначаются врачом-специалистом. Кроме того, проводится местное лечение, которое аналогично лечению ожогов. Больным также необходим постоянный контроль функционирования жизненно важных органов, самолечение при синдроме Лайелла недопустимо. При первых же признаках заболевания нужно отменить прием препарата, который мог стать причиной возникновения токсико-аллергической реакции. Больного необходимо срочно госпитализировать в стационар интенсивной терапии или в реанимацию, если состояние больного тяжелое. В условиях госпитализации будут проведены терапевтические меры по восстановлению баланса минеральных веществ, поддержанию нормального водно-солевого баланса. Также будет осуществляться наблюдение за работой внутренних органов и контроль содержания белка.

В условиях госпитализации проводят терапию по очищению крови от отравляющих веществ. Для этого существует несколько методик.

Экстракорпоральная гемосорбция - это одна из наиболее успешных методик лечения болезни. Эффективность сорбционных методов детоксикации напрямую зависит от того, когда началось лечение болезни. Если терапию начали проводить  в первые 2-е суток, то для полного выздоровления будет достаточно 2-3 процедур. После 3-5 дней токсическое поражение достигает внутренних органов, состояние больного ухудшается, поэтому лечение будет длительным, понадобится 5-6 процедур минимум.

Очищение крови (плазмаферез). Основным механизмом лечебного действия плазмафереза является детоксикация. Кроме того, после проведения данной процедуры восстанавливается иммунная защита организма. На ранней стадии такая процедура проводится  2-3 раза, в комплексе с другими методиками лечения. Если терапия была назначена вовремя, то состояние больного нормализируется.

 Коррекция водно-электролитного, белкового баланса, кислотно-основного состояния. Отдельно эта терапия не обладает высокой эффективностью, применяется только вместе с другими методиками. Но она  также является важной для улучшения общего состояния больного и дальнейшего выздоровления. Больному внутривенно постоянно вводят необходимый объем жидкости, как правило, 2 литра в сутки. Объем и частота выводимой из организма жидкости непрерывно контролируется.

Кроме того проводится терапия, направленная поддержание нормального функционирования посек и печени. Также назначаются противоаллергические и противовоспалительные препараты, которые на ранней стадии вводятся внутривенно и в больших дозах. После того как состояние больного нормализуется , дозу препаратов существенно снижают, и назначают их в таблетках.

При сложном течении болезни, с инфекционными осложнениями, назначаются антибиотики. При этом тщательно проверяться наличие аллергических реакций на эти препараты. Также назначают прием различных минеральных веществ, для восстановления их баланса. Применяют лекарственные препараты, направленные на уменьшение сгущения крови. Это необходимо для нормализации циркуляции крови. Иногда больного помещают в специальную барокамеру для проведения гипербарической оксигенации. Этот метод кислородной терапии оказывает положительное влияние на дальнейший прогноз болезни.

В отделении интенсивной терапии больной находится под постоянным наблюдением врачей, а интенсивная терапия проводится с помощью современного оборудования. Немаловажное значение имеет уход за больным. В палате интенсивной терапии поддерживается нужный температурный режим, соблюдаются все условия стерильности. Больного обеспечивают обильным питьем и жидкой пищей. Участки некроза кожи обрабатывают антисептическими средствами

Полость рта  больному промывают растворами и антисептиками.  Часто в лечении применяют различные отвары трав, например, шалфей и ромашку, используют также масло шиповника и облепихи.

Профилактика Синдрома Лайелла:

Основное правило – не смешивать различные лекарственные препараты. Все препараты должны назначаться исключительно врачом-специалистом. Максимальное количество лекарств, которые можно принимать одновременно – 5-7 различных препаратов. Врачу необходимо сообщать обо всех случаях аллергии, которые происходили ранее. Самолечение часто приводит к непоправимым последствиям, особенно для аллергиков.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.