Кандидоз.Ру (молочница)

Что такое Синдром Видемана-Беквита -

Синдром Видемана-Беквита –  также известен под названиями синдром омфалоцеле, макроглоссия, гигантизм или ЕМG-синдром. При вохникновении болезни повышается масса теле и внутренних органов.

Что провоцирует Синдром Видемана-Беквита:

Болезнь передается по наследству. Структурная перестройка 11 хромосомы также является причиной заболевания

Симптомы Синдрома Видемана-Беквита:

Абривиатура ЕМG означает следующее:

E – эзофалмус, M – макроглоссия, G – гигантизм

Наиболее часто болезнь проявляется в возникновении пуповинной грыжи, макроглоссии, гипогликемии  или, что встречается реже – расхождение прямых мышц живота. С первых минут рождения можно выявить симптомы болезни - новорожденные составляют более 50 см в длину и весят свыше 4 кг.  При макроглоссии отмечается увеличение языка так, что он не помещается во рту, по причине чего рот младенца открыт, сосание затрудняется и в некоторых случаях усложняется дыхание. У детей старшего возраста отмечаются дизартрическая дисфункция.

Гипогликемию можно заметить уже на первые – третьи сутки. Развитие данной формы заболевания приводит ребенка в коматозные состояния, что могут закончиться летальным исходом на первом годе существования либо тяжелое поражение мозга, которое в последствии выражается умственной отсталостью.

Гипогликемические состояния развиваются из-за гиперплазии островковых клеток поджелудочной железы, которая приводит к гиперинсулинемии.  На фоне  гиперпродукции инсулина, который обладает анаболическим действием, возникает макроглоссия, макросомия, висцеромагалия и предрасположенность к развитию опухолей паренхиматозных органов. Эти процессы убивают ребенка в первые месяцы жизни.

У детей, которые выживают, и живут с гигантизмом, наблюдается опрежение созревания тела относительно прожитых лет. Они больше и крупнее своих сверстников, хотя психическое развитие у них одинаковое. Необходимо, чтоб малыш состоял на учете у  педиатра и регулярно сдавал анализы на сахар кальций. Следует избегать очагов заражения простудными либо другими инфекционными заболеваниями, так как у такого ребенка пониженный иммунитет.