Get Adobe Flash player

Rambler's Top100
KMindex
Рейтинг@Mail.ru

Липидозы

 Что такое Липидозы .

Липидозы, это заболевания, основные признаки которого - нарушение липидного обмена, передается в основном по наследству. Липидозы, в своем большинстве, это болезни, связанные с отложением чрезвычайно больших объемов продуктов жирового обмена. В нерасщепленном виде, они откладываются в различных  тканях и органах. Заболевание приводит к нарушению функционирования организма.

Что провоцирует липидозы:

Обмен липидозов нарушается, если количество лизосомальных ферментов недостаточно в организме. Виновник болезни -  соответствующий ген с наследственным дефектом. Наследственный тип липидозов – аутосомно-рецесивный, но есть исключение – болезнь фабри, здесь присутствует Х сцепленный, рецессивный тип наследственности.

Патогенез (что происходит) во время Липидозов:

Генетически детерминированные ферментативные энзимопатии лежат в основе патогенеза большинства липидозов.

Симптомы Липидозов:

Липопротеинемия обусловлена нарушением обмена липидозов и гликолипидозов, связана с нарушением взаимодействия гликолипидов. В человеческом организме больше всего распространены сфинглогликолипиды, а потому основные заболевания связаны с нарушением обмена сфинголипидозов. Термин липидозы используют для обозначения гликолипидозов

Ганглиозидозы которые относятся к липидозам -  Ганглиозидоз – GM1 (1й, 2й, 3й тип), ганглиозидоз GM2 ( 1й,2й и хронический тип), болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше, Фабри, липогранулематоз Фарбера, болезнь Вулмена, I-клеток, псевдогурлевская полидистрофия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе. 

К каким докторам следует обращаться если у вас Липидозы:

1.       Терапевт;

2.       Генетик.

загрузка...